Idegrostokból kiinduló daganatok (neurinoma, neurofibroma)

Az idegrendszer daganatainak két nagy csoportja ismert: a központi idegrendszeri és az ún. perifériás idegrendszeri daganatok, származásuk szerint pedig idegszöveti és nem-idegszöveti daganatok csoportjára oszthatóak.

Központi idegrendszeri daganatok (neurinoma)

A központi idegrendszeri daganatok elhelyezkedésük szerint két csoportot alkotnak: koponyaűri (agyi) és gerinccsatornabeli daganatok. A koponyaűri, vagy agydaganatok főbb típusainak csoportján belül a neurinoma az agyidegek ideghüvelyének (idegrostokat övező velőshüvely, a myelin) sejtjeiből (Schwann-sejtek) eredő daganat.


Agyi/koponyaűri tumorok:

A központi idegrendszeri daganatok mintegy 80 %-át az agyi/koponyaűri tumorok képezik. Ide tartoznak a neuroblastomák , ganglioneuromák, ganglioliomák. Ezek túlnyomórészt a perifériás ideggyökökből és a mellékvese velőállományából erednek, ezért rendszerint a perifériás idegrendszer betegségei között tárgyalják. Ritkán – leginkább gyermekeknél és fiatal felnőtteknél – a központi idegrendszerben is előfordulhatnak.

Az agyi neuroblastoma az idegsejtek előalakjaiból (szimpatikus idegrendszer velőbarázda elemeinek éretlen sejtjeiből) eredő ritka daganat. Többnyire 10 évesnél fiatalabb gyermekekben, a nagyagyféltekében fordul elő. Sebészeti úton történő eltávolítása után kiújulásra hajlamos, a liquor (agyvíz) révén szóródhat a központi idegrendszer területén. Ritkán azon kívül is képezhet áttéteket. Az érettebb idegsejtekből eredő ganglioneuroma még ritkább a központi idegrendszerben. Előfordulnak olyan daganatok, amelyek idegsejt és támasztósejt (glia) eredetű elemeket egyaránt tartalmaznak, ezeket gangliogliomának nevezik orvosi szóval. E daganattípusok többnyire jól körülírt csomók formájában mutatkoznak.

Az agyidegek koponyaüregen belüli szakaszaiból is eredhetnek daganatok, amelyek térszűkítő folyamatokat eredményezhetnek. Leggyakoribb agyideg eredetű tumor a hallóidegből (nervus acusticus), ill. annak ideghüvelyéből eredő acusticus neurinoma. Ez a jóindulatú, lassan növekvő daganat a kisagy és a híd közötti szögletben, a hátsó koponyagödörben helyezkedik el. Bár jóindulatú daganat, elhelyezkedése miatt nagyon súlyos tüneteket és halált is okozhat, azáltal, hogy olyan fontosabb struktúrákat nyomhat, mint a koponyaidegek és az agytörzs. Főként a középkorúak megbetegedése.

Első tünetei – a betegek 70 %-ánál – a hallás romlása, vagy annak elvesztése, fülzúgás, fülcsengés, szédülés, fejfájás és egyensúlyvesztés. A tünetek fokozatosan alakulnak ki. Ha nagyra nő a daganat, előbbi tünetekhez még kettőslátás, az arcideg által ellátott területeken jelentkező fájdalom, nyelési nehézség, hányás, letargia is társulhat, de kómába is eshet a beteg. A daganat gyanúja esetén audiológiai (hallásmérési) vizsgálatot végeznek. A daganat teljes egészében, sebészeti úton eltávolítható, de a beavatkozás nem kockázatmentes. Felléphet a műtét szövődményeként – az esetek 5 %-ában – liquorcsorgás és fertőzés is. A betegség leküzdésére napjainkban ún. sugársebészeti eljárást is alkalmaznak a szakemberek. Az ilyen kezelés hatására elpusztul a daganat, és a tünetek megszűnnek. A beteg utógondozása és rehabilitációja e betegségnél is nagyon fontos.

Gerinccsatornabeli daganatok:

A legtöbb elsődleges gerinccsatornabeli daganat jóindulatú, de gyakran okoznak jelentős mozgásképtelenséget, mivel nyomják, vagy behatolnak a gerincvelőbe és interferálnak az idegműködési funkcióval.

Lehetnek extramedullaris (gerincvelőben elhelyezkedő) és intraduralis-extramedulláris (gerincvelő és a gerincvelőt övező kemény burok között elhelyezkedő) daganatok.

Leggyakoribb extramedullaris daganatok: astrocytoma, ependymoma, oligodendroglioma.

Az astrocytoma elég ritka, a csillag alakú gliasejtekből (nyúlványos sejtek) keletkező daganat. MRI vizsgálattal könnyen felismerhető, hiszen a gerincvelő túltengését okozza, pl. ciszták formájában. Sebészeti úton eltávolítható.

Az ependymoma az elsődleges gerincvelő tumorok mintegy 60 %-át teszi ki, jól körülírható, központilag elhelyezkedő daganat, amely a gerincvelő szimmetrikus megnagyobbodását okozza. Lassan növekszik, anélkül, hogy infiltrálná (bevonná) a környező idegszöveteket. Elsősorban a gerincvelő nyakcsigolya közeli részein merül fel. Kezelése egyértelműen sebészeti úton történő eltávolítás.

Az oligodendroglioma elsősorban agyi tumor, nagyon ritka a gerincvelőben.

A kötőszövetből, véredényből, vagy a gerincvelőt fedő hártyákból eredő intraduralis-extramedulláris daganatok leggyakrabban a következők: Schwannoma, meningeoma és érdaganatok. Hasonlatosak a koponyaüregi tumoroknál leírtakhoz.


Perifériás idegrendszeri daganatok (neurofibroma)


A neurofibroma a perifériás idegrendszer lassan növekvő, jóindulatú daganata. Hasonlatos a neurinoma-hoz. Általában azokban a betegekben jelentkezik, akik a neurofibromatozis elnevezésű genetikai rendellenességtől szenvednek, amelyet az idegrostokat körülvevő kötőszöveti sejtek túlburjánzása okoz. A neurofibromák nőhetnek közvetlenül a bőr alatt, fájdalmas csomót okozva. Könnyen eltávolíthatóak. Nagyobb tumorok nőhetnek a fontosabb nagyidegek alatt, melyek eltávolítása már komplikáltabb, aprólékos munkát igényel, tekintve, hogy a schwannoma-tól eltérően ezek összenőnek az idegrostokkal. Ha a neurofibroma invazívvá válik, azaz behatol az idegszálakba, (plexiform neurofibroma), lehetetlenné válik eltávolítása, mivel akkor az idegszálat is el kellene távolítani, ami idegi működésbeli problémákat vonna maga után.


Jóindulatú daganatok osztályozása

Címkék: Idegrostokból kiinduló daganatok, neurinoma, neurofibrom
A hír kommentálásához jelentkezzen be!
© 2009 - 2020 diagnozis.hu - Minden jog fenntartva!