Gyógyulás egy ritka fülbetegségből: felső ívjárat kifakadási szindróma

Sikerült meggyógyítani egy angol úriembert, aki minden alkalommal, amikor szemgolyója mozgott a szemüregében, olyan hangot hallott, mintha szemeit csiszoló papírral dörzsölték volna.

Ez a férfi ugyanis egy ritka kórállapotban, az ún. felső ívjárat kifakadási szindrómában (angol rövidítése: SCDS) szenvedett. A kórképet kb. egy évtizeddel ezelőtt fedezték fel és az Egyesült Királyságbeli (UK) előfordulási gyakoriságára az 1:500.000-hez arány a jellemző.
 
A tüneteket a belső fül fültornác rendszeréhez tartozó felső félkörös ívjárat felett található halántékcsont egy részének az elvékonyodása vagy a teljes hiánya okozza. Ez származhat a halántékcsont lassú eróziójából vagy a koponyát ért fizikális traumából és bizonyítékok állnak rendelkezésre azzal kapcsolatosan, hogy a defektus vagy az arra való fogékonyság kongenitális, azaz veleszületett, illetve öröklött.

A férfi fejében a tompa fájdalom egy olyan vibráló érzetig progrediált, amely minden alkalommal, amikor beszélt, a látását érintette, miközben a fülében hallható hangos zajok miatt szédülni kezdett.

Dr. Richard Irving, a Birminghami Fülklinika orvosa az után diagnosztizálta a ritka kórképet, hogy észrevette, a félkörös ívjáratokat fedő halántékcsont egy része hiányzik, így az alatta lévő érzékeny hártya felszínre került. A ritka kórkép érdekessége, hogy nem a kezelése, hanem az azonosítása (diagnosztizálása) nagyon nehéz.

A belső fülben normális esetben csak két, fokozottan működő pont van (amely enged a nyomásnak): Az ovális vagy elliptikus ablak, amelyen keresztül a kengyelcsont segítségével a hangenergia átvitelre kerül a belső fülbe és a kerek ablak, melyen keresztül a hangenergia a belső fülből szétszóródik, miután a (fül)csiga körül megtette az útját. Az SCDS kórképben kialakul egy, a belső fülbe nyíló harmadik mobilis ablak is. A szindróma jelei és tünetei ezen harmadik ablak fiziológiai következményeiből erednek.

(A kengyelcsont a középfül hallócsontjainak egyike, amely közvetíti a dobhártya hanghullámok okozta rezgéseit a belső fülhöz. A csiga a belső fülben található csontos labirintus nagy térfogatú tere, ebben helyezkedik el a hallás idegvégkészüléke: a Corti-féle szerv.)

Az SCDS kórképben vestibularis (fültornác) és/vagy hallási jelek és tünetek is jelentkezhetnek. A szédülést és az oscillopsiát, a látási zavart (a mozdulatlan tárgyak látszólagos mozgása) a hangos zajok és/vagy azok a manőverek váltják ki, amelyek megváltoztatják a középfülön belüli vagy az intracranialis (koponyán belüli) nyomást (ilyenek pl. a köhögés, a tüsszentés és az erőlködés). Az SCDS kórképben szenvedő személyek konstans egyensúly- és stabilitáshiány érzést tapasztalhatnak és azt észlelhetik, hogy a tárgyak az időben pulzusukkal együtt mozognak (lüktető oscillopsia).

A szindróma hallási manifesztációi közé tartozik az autofonia (a saját hang megnövekedett rezonanciája), a hallócsontok közvetítette hangokra való hiperszenzitivitás és egy látszólagos konduktív hallásvesztés, amelyet csak az audiometria (hallás készülékes vizsgálata) képes feltárni.

Ha egyszer sikerült a kórképet diagnosztizálni, a halántékcsontban kialakult rés az érintett csont sebészi „újra burkolása” révén vagy pedig a felső félkörös ívjárat betömítésével korrigálható. Ezeket a technikákat azonban csak akkor tudják a sebészek alkalmazni, ha a kifakadás helye hozzáférhetővé válik, vagy egy középüregi craniotomia (a koponya csontlebenyének ideiglenes eltávolítása) révén vagy pedig az érintett fül mögötti csecsnyúlványon át fúrt csatornán keresztül.

A jelenlegi kutatások szerint a világon az átlagos populáció megközelítőleg 2,5 %-ánál a születést követő hónapokban a fej csontjai mindössze a normál vastagság 60-70 %-ára fejlődnek csak ki. Ez a genetikai hajlam magyarázhatja azt, hogy a felső félkörös ívjáratot a koponyaüregtől elválasztó halántékcsont szekciója, amely normálisan 0,8 mm vastag, miért csak 0,5 mm vastagságú. Ez a rendellenes vastagság teszi ezt a szekciót sokkal törékenyebbé és a fizikális fejtrauma okozta vagy a lassú erózión keresztüli sérülésre jóval fogékonyabbá.

A halántékcsont eróziójának jelensége napjainkban még mindig magyarázatra vár.


Címkék: szemüreg, szemgolyó, mozgás, ívjárat kifakadási szindróma, halántékcsont, koponya, fej, fül
A hír kommentálásához jelentkezzen be!
© 2009 - 2020 diagnozis.hu - Minden jog fenntartva!